Super cena

L'intolerance aux Proteines Dibasiques - JBEBLI ELHEM

Name: L'intolerance aux Proteines Dibasiques - JBEBLI ELHEM
Brand: KS OmniScriptum Publishing
Availability: InStock

+ Dodaj do porównania Dodaj do listy zakupowej

Rozmiar

uniwersalny

274,32 zł

/ szt.

Najniższa cena z 30 dni przed obniżką: ~~260,12 zł~~ / szt.+5%

Cena regularna: ~~276,22 zł~~ / szt.-1%

Możesz kupić także poprzez:

Produkt dostępny

Darmowa i szybka dostawa od 149,00 zł

14 dni na łatwy zwrot

Bezpieczne zakupy

Odroczone płatności. Kup teraz, zapłać za 30 dni, jeżeli nie zwrócisz

Kup teraz, zapłać później - 4 kroki

Przy wyborze formy płatności, wybierz PayPo. PayPo - kup teraz, zapłać za 30 dni

PayPo opłaci twój rachunek w sklepie.
Na stronie PayPo sprawdź swoje dane i podaj pesel.

Po otrzymaniu zakupów decydujesz co ci pasuje, a co nie. Możesz zwrócić część albo całość zamówienia - wtedy zmniejszy się też kwota do zapłaty PayPo.

W ciągu 30 dni od zakupu płacisz PayPo za swoje zakupy bez żadnych dodatkowych kosztów. Jeśli chcesz, rozkładasz swoją płatność na raty.

L'intolérance aux protéines dibasiques est une maladie héréditaire rare causée par un défaut du transport membranaire des acides aminés dibasiques. Elle est causée par une mutation du gène SLC7A7. Il s'agit d'une maladie métabolique multisystémique. Sa prise en charge est rendue difficile par la complexité de sa physiopathologie. L'absence de traitement spécifique pour les manifestations dysimmunitaire est responsable des complications. L'âge médian des premiers signes était de 9 mois. L'âge médian de la confirmation du diagnostic était de 21 mois. Le retard de croissance staturo-pondérale (n=7) et l'hépatosplénomégalie (n=6) étaient des signes quasi constants de la maladie suivis par l'aversion pour les protéines (n=5), la pâleur (n=5) et les signes neurologiques (n=4). L'ammoniémie était élevée chez 6 patients. La chromatographie des acides aminés était en faveur du diagnostic chez deux malades. La biologie moléculaire avait montré la mutation del TTCT 1471 chez 5 malades. Un régime hypoprotidique et une supplémentation en citrulline étaient prescrits chez tous les malades.

EAN: 9786206714385

Producent

KS OmniScriptum Publishing

Kod produktu

520GSG03527KS

Rok wydania

2024

Strony

Oprawa

Miekka

Format

15.2x22.9cm

Język